ALS
Die Amyotrophische Lateralsklerose ist eine rasch voranschreitende, degenerative Erkrankung des Zentralnervensystems unbekannter Ursache. Die Grundlage für die Symptome der Erkrankung besteht in einer Degeneration von motorischen Nervenzellen im Rückenmark und Hirnnerven. Man unterscheidet eine sporadische, eine familiäre und eine endemische Form. Die Patienten fühlen sich kraftlos und sind in vielen Bewegungen stark eingeschränkt. Komplikationen ergeben sich, wenn aufgrund einer Lähmung der zum Schlucken benötigten Muskulatur, Nahrungsmittel in die Luftwege gelangen. Die Wahrnehmung der Patienten, ihr Bewusstsein und ihre intellektuellen Fähigkeiten werden nicht beeinträchtigt. Die Diagnose wird durch typische Befunde bei der neurologischen Untersuchung gestellt. Außerdem kommen ein Elektromyogramm, eine Muskelbiopsie sowie eine Computer- oder Magnetresonanztomographie zur Anwendung. Die Amyotrophische Lateralsklerose ist eine unheilbare Erkrankung, deren Symptome durch Medikamente vorübergehend gebessert werden können. Die Erkrankung führt nach mehrjährigem Verlauf zum Tode.
Die Ursache der Amyotrophischen Lateralsklerose ist noch ungeklärt. Die familiäre Häufung der Erkrankung weist auf das Vorhandensein genetischer Faktoren hin. Außerdem kommen bisher unbekannte Erreger, insbesondere Viren, sowie Störungen des Immunsystems als auslösende Faktoren in Betracht. In Einzelfällen wird ein Entstehungszusammenhang mit Krebserkrankungen oder schweren Unfällen beobachtet.
Die Grundlage für die Symptome der Erkrankung ist eine Degeneration, also eine Störung, von Nervenzellen des Zentralnervensystems. Davon sind zum einen die motorischen Vorderhornzellen des Rückenmarkes sowie zum anderen die motorischen Hirnnervenkerne betroffen. Die motorischen Nervenzellen versorgen die Muskulatur mit Nervenimpulsen. Eine Degeneration dieser Nervenzellen bewirkt eine Abnahme der Nervenimpulse mit der Folge einer Schwäche sowie eines Schwundes der betroffenen Muskeln. Die Degeneration der Vorderhornzellen des Rückenmarkes äußert sich in erster Linie an der Muskulatur von Armen und Beinen und entspricht dem Bild der spinalen Muskelatrophie, wohingegen sich die Degeneration der Hirnnervenkerne vorwiegend an der Muskulatur des Gesichts und des Mundes zeigt und zum Bild der progressiven Bulbärparalyse führt.
Symptome
Die ersten Beschwerden sind häufig Schmerzen sowie unkontrollierte Muskelzuckungen. Bereits frühzeitig fallen ein Schwund sowie eine Lähmung der kleinen Handmuskeln auf. Mit Voranschreiten der Erkrankung werden weitere Muskelgruppen, vorwiegend an Armen und Beinen sowie am Schulter- und Beckengürtel, einbezogen. Die Patienten beklagen ein Gefühl der Kraftlosigkeit und sind in ihren Bewegungen stark eingeschränkt. Im Vordergrund steht eine allgemeine Muskelschwäche. Durch eine Lähmung der Gesichtsmuskulatur wird das Gesicht ausdruckslos und starr. Eine Lähmung der Lippen-, Zungen-, Gaumen- und Kehlkopfmuskulatur führt zu Schluckstörungen sowie zu einer gestörten Artikulation. Im Verlauf der Erkrankung werden alle Muskelgruppen einschließlich der Atemmuskulatur betroffen. Neben einer Lähmung der Muskulatur leiden viele Patienten unter sehr schmerzhaften Muskelkrämpfen.
Die Wahrnehmung der Patienten, ihr Bewusstsein und ihre intellektuellen Fähigkeiten bleiben vollständig erhalten. Die Patienten sind also in der unglücklichen Lage, das Fortschreiten des Krankheitsprozesses genau verfolgen zu können.